Пороки развития органов мошонки (яичек, придатков яичек, семявыносящего протока) встречаются редко.
К ним относятся врожденное отсутствие яичка (анорхизм), увеличение числа яичек (полиорхизм), недоразвитие яичек (гипоплазия), аномалии положения яичка, перекручивание семенного канатика и яичка, врожденная водянка оболочек яичка (гидроцеле) и семенного канатика (фуникулоцеле).
Больные с анорхизмом чаще всего имеют документально зафиксированный (паспортный) мужской пол, однако их «мужские качества» ограничиваются лишь рудиментарным половым членом и несформированной пустой мошонкой. У отдельных лиц на месте мошонки имеется только небольшая выпуклость на промежности и мошоночный шов. По-видимому, анорхизм возникает в результате разрушения мужской гонады в раннем периоде внутриутробной жизни. Это вызвано, вероятно, кратковременной секрецией эмбриональных андрогенов, которые оказались настолько активными, что вызвали сращение половых складок с образованием зачаточной мошонки и стимулировали развитие полового члена.
Основные жалобы больных: недоразвитие половых органов и неспособность к сексуальной жизни. Иногда пациенты, воспитанные как женщины, обращаются к врачу с жалобами на отсутствие у них женских половых признаков и патологическое развитие наружных половых органов. У этих больных, как правило, евнухоидное телосложение; рост средний или несколько ниже среднего; фигура преимущественно мальчишеская; отсутствует лобковое оволосение, соски молочных желез не сформированы и широко расставлены, мышечная ткань развита слабо. Наружные половые органы недоразвиты. Малый или даже рудиментарный половой член, мошонка пустая, обычно непигментирована и покрыта гладкой кожей. При исследовании через прямую кишку предстательная железа не пальпируется.
Лечение: заместительная андрогенная терапия с целью развития мужских половых органов; показаны препараты, содержащие смесь сложных эфиров тестостерона с замедленным действием (сустанон), а также тестостерон-пропионат, метилтестостерон, витамин Е.
Полиорхизм — увеличение числа яичек, наблюдается редко. Полиорхизм проявляется, как правило, в виде триорхизма.
Иногда больные предъявляют жалобы на наличие безболезненной припухлости у основания полового члена, в паховой области. Опухолевидное образование при пальпации эластично, мягкой консистенции, при надавливании пальцами прячется за передней брюшной стенкой. Припухлость легко смещается в стороны и вниз. Мошонка асимметрична, правая (или левая) ее половина выражена очень слабо. При пальпации мошонки в одной ее половине отчетливо определяются два яичка обычных размеров. В таких случаях выявляется и надлобковая эктопия яичка справа или слева. При полиорхизме добавочное яичко обычно недоразвито, может не иметь семявыносящего протока; нередко подвергается малигнизации.
Лечение больных с полиорхизмом оперативное. Удаление добавочного яичка производится по показаниям (боли в паховой области, внизу живота, возникающие при поднятии тяжестей).
Синдром рудиментарных яичек (гипоплазия, недоразвитие яичек) характеризуется наличием очень малых яичек, у которых извитые канальцы дисгенетичны, очень рано дегенерируют и атрофируются. Встречается часто у членов одной семьи. Обычно эти яички не опускаются в паховые каналы и остаются в брюшной полости.
Наружные половые органы женские или гермафродитные: 1) типично женские — гипертрофированный клитор, недостаточно сформированные малые половые губы, скудное лобковое оволосение и довольно длинное влагалище, в глубине которого находится рудиментарная шейка матки; 2) гермафродитные половые органы — половой член не сформирован, мошонка малая, раздвоенная, пустая, устье мочеиспускательного канала находится на промежности.
Основные жалобы больных. Лица, воспитанные как женщины, обращаются к врачу главным образом по поводу первичной аменореи и отсутствия у них развитых женских половых признаков. Лица, воспитанные как мужчины, жалуются на отсутствие у них мужских половых признаков и аномалии половых органов.
Лечение больных с осознанием женской половой принадлежности достаточно эффективно. Благодаря лечению женскими половыми гормонами развиваются молочные железы и наружные половые органы. У больных, воспитанных как мужчины, лечение мужскими половыми гормонами не дает эффекта.
К аномалиям положения яичка относят крипторхизм, эктопию и поворот яичка.
Крипторхизм — отсутствие в мошонке одного или обоих яичек, обусловленное задержкой их внутриутробного перемещения из забрюшинного пространства. Различают брюшной крипторхизм, при котором яичко находится в забрюшинном пространстве, и паховый, когда оно в паховом канале. Встречается ложный крипторхизм, при котором нормально опустившееся яичко может длительно или периодически находиться вне мошонки под влиянием сокращения мышцы, поднимающей яичко.
Причинами возникновения крипторхизма могут быть механические препятствия, мешающие опусканию яичек, гормональные и генетический факторы. К механическим факторам относятся: задержка развития направляющей связки, короткие сосуды яичка, наличие фиброзных препятствий по ходу миграции половых желез, облитерация пахового канала в любых его отделах, сужение пахового кольца, поперечное положение яичка, короткая подвешивающая мышца яичка или короткий семявыносящий проток; к гормональным — дефицит андрогенов, хорионического гонадотропина матери и лютеинизирующего гормона плода. Основные факторы, участвующие в повреждении задержанных тестикул: нарушение температурного режима яичка; травматизация яичка окружающими тканями, гипокинезия; нарушение регионарного кровообращения. Гистологически установлено, что в неопущенных яичках возникают дегенеративные изменения в возрасте 6 мес.
Двусторонний брюшной крипторхизм сопровождается недоразвитием половых органов, инфантилизмом, евнухоидизмом, гинекомастией, феминизацией, гипоспадией, эписпадией, а также недержанием мочи.
При одностороннем крипторхизме соответствующая половина мошонки, а при двустороннем — вся мошонка недоразвиты; неопустившееся яичко обычно меньше в размерах, легко прощупывается при надавливании по ходу пахового канала. Нередко таким путем удается вывести его к наружному паховому кольцу и в верхнюю часть мошонки. При брюшном крипторхизме, как правило, трудно рассчитывать на опущение яичек в мошонку.
При крипторхизме возможны осложнения: гипогенитализм и бесплодие, водянка оболочек яичка, воспалительные изменения в неопустившемся яичке, ущемление сопутствующей грыжи, злокачественное перерождение семенников и яичек, а также заворот и ущемление неопустившегося яичка.
Оптимальное время лечения крипторхизма — от 6 до 24 мес. Вначале показана гормонотерапия (на 1-м году жизни — применение препаратов хорионического гонадотропина). Если курс гормонотерапии неэффективен, необходимо хирургическое вмешательство, заключающееся в перемещении яичка в мошонку и его фиксации. Оперировать больных с крипторхизмом целесообразно в возрасте 6—8 лет. В этом случае яичко, низведенное в мошонку, попадает в более благоприятные условия для развития и восстановления сперматогенеза. Когда есть основание надеяться на самостоятельное опущение яичка в мошонку, операцию можно отложить до крайнего срока — 10-летнего возраста.
Эктопия яичка — состояние, при котором яичко, опускаясь в мошонку, смещается с обычного для него пути и может расположиться под кожей паховой области, на внутренней поверхности бедра, на промежности. Иногда наблюдается трансверзальная эктопия — расположение яичек в одной половине мошонки. Причинами эктопии яичка считают недоразвитие соответствующей половины мошонки или гунтеровой связки, наличие спаек. В связи с возможной травматизацией эктопированного яичка рекомендуют операцию по перемещению его в мошонку.
Перекручивание семенного канатика и яичка обусловлено анатомическими особенностями: широким паховым каналом, недоразвитой гунтеровой связкой и большой длиной связкой, фиксирующей яичко к влагалищному отростку брюшины, раздельным положением яичка и придатка, раздвоением семенного канатика, чрезмерной подвижностью яичка. Непосредственными причинами перекручивания семенного канатика становятся резкие движения, чрезмерное напряжение брюшного пресса, ушибы. Перекручивание семенного канатика, как правило, сочетается с поворотом яичка вокруг своей оси (заворот яичка). Обычно завороту подвергается яичко, расположенное в паховом канале (т. е. при паховом крипторхизме) либо поздно опустившееся в мошонку.
Заворот яичка и перекручивание семенного канатика отмечаются в 1,9 % случаев от общего числа яичек, не опустившихся в мошонку. В 20 % случаев эта аномалия имеет место в первые 10 лет жизни и примерно в 50 % — до периода полового созревания. Перекручивание семенного канатика и яичка наблюдается и в грудном возрасте.
Клиническая картина обусловливается нарушением кровообращения яичка, развитием венозного застоя, тромбоза вен семенного канатика, появлением множественных кровоизлияний в ткани яичка и придатка. Яичко и придаток отекают и увеличиваются в объеме. Уже в первые часы после заворота, а иногда через 24—48 ч в зависимости от степени перекручивания наступают явления частичного или полного некроза яичка. Заболевание, как правило, проявляется остро, возникают сильные боли, вплоть до обморока. Одновременно наблюдаются тошнота и рвота. Боли не ограничиваются областью отечного яичка и семенного канатика, а распространяются и на брюшную полость, мышцы живота напряжены и болезненны при надавливании.
При незначительном перекручивании расстройства постепенно проходят. В тяжелых случаях через 1—3 дня после перекручивания наступает гангрена яичка. Острые симптомы заболевания сохраняются до момента рассасывания омертвевшей ткани яичка или до отторжения ее через образующийся свищ. Нужно иметь в виду, что и при самопроизвольном раскручивании яичка через 24 ч после заболевания оно в дальнейшем подвергается атрофии.
Распознавание заворота яичка и перекручивания семенного канатика затруднительно. Это заболевание легко принять за орхит, эпидидимит, ущемленную грыжу. Заворот яичка при брюшном расположении дает картину, сходную с острыми заболеваниями брюшной полости, и может симулировать непроходимость кишечника, аппендицит. Лишь отсутствие яичка в мошонке позволяет предположить его заворот.
Лечение только оперативное — раскручивают семенной канатик и удаляют омертвевшее яичко. При отсутствии в последнем признаков гангрены яичко и канатик фиксируют в нормальном положении (фуникулопексия), подшивая к кольцам пахового канала.
Врожденная водянка оболочек яичка и семенного канатика наблюдается при незаращении влагалищного отростка брюшины, вследствие чего полость, в которой находится яичко, сообщается с брюшной полостью и происходит скопление серозной жидкости в полости собственной оболочки яичка или семенного канатика.
Если влагалищный отросток брюшины остается открытым вдоль всего семенного канатика и яичка, то диагностируют водянку яичка и семенного канатика. Если же он облитерировался на всем протяжении до яичек и жидкость скапливается между двумя листками собственной оболочки яичка, имеет место водянка яичка. Если влагалищный отросток остается открытым на всем протяжении семенного канатика, а жидкость скапливается между его листками — это сообщающаяся водянка семенного канатика. Последняя в большинстве случаев возникает постепенно и незаметно. При частичной облитерации отростка на семенном канатике образуется одна или несколько кист.
В подобных случаях под влиянием напряжения брюшного пресса, обычно при кашле, внезапно в одном или другом паху появляется резко болезненная или напряженная опухоль. При этом живот несколько вздувается, делается чувствительным при пальпации, отмечаются рвота, задержка стула. Клиническая картина напоминает ущемленную грыжу. Заболевание с подобyыми клиническими проявлениями называется ущемленной сообщающейся водянкой семенного канатика.
При водянке яичка и семенного канатика отмечается увеличение одной, а иногда (при двустороннем процессе) обеих половин мошонки, припухлость простирается кверху по направлению к паховому каналу. При водянке яичка припухлость имеет шаровидную форму, мягкая и эластичная на ощупь; в нижнем отделе ее располагается яичко. Для водянки характерно то, что она просвечивает, поэтому для диагностирования используют диафаноскопию.
Скопление жидкости в полости влагалищной оболочки может обнаруживаться сразу после рождения или позднее. В последнем случае следует предположить, что водянка развилась под влиянием усиления внутрибрюшного давления (например, упорный кашель и др.) у ребенка, у которого не произошло в полной мере облитерации влагалищного отростка брюшины.
Иногда в грудном возрасте наблюдается самопроизвольное исчезновение сообщающейся водянки. Поэтому небольшие водянки, не проявляющие тенденции к увеличению, не требуют оперативного вмешательства.